Bullous systemic lupus erythematosus: An uncommon manifestation in pediatric population. / Lupus eritematoso sistémico buloso: Una manifestación infrecuente en población pediátrica.

INTRODUCTION: Bullous systemic lupus erythematosus (BSLE) is an autoimmune subepidermal blistering disease se condary to the presence of autoantibodies against type VII collagen of the basement membrane zone. It is considered a variant of Systemic Lupus Erythematosus (SLE) and is uncommon in the pediatric population. OBJECTIVE: To describe the case of a pediatric patient with a bullous eruption compati ble with BSLE. CLINICAL CASE: A 16-year-old female patient of Mapuche descent with history of SLE diagnosed at age 10, undergoing treatment. She consulted due to a six-week history of a generalized bullous eruption with no systemic symptoms. Biopsy for histology and direct immunofluorescence (DIF) confirmed the diagnosis of BSLE. The patient responded favorably to dapsone 100 mg/day (associated with her baseline treatment), without new reactivations after 8 years of follow-up. Con clusion: BSLE is an infrequent manifestation of SLE. The clinical presentation is similar to other bullous dermatoses, but the histopathology and DIF in correlation with the presence of SLE confirm the diagnosis. Although indigenous ancestry is associated with SLE high-risk alleles, studies regarding the association of BSLE in this ethnic group are still lacking.

[Cutaneous manifestations of cystic fibrosis in an infant: acrodermatitis enteropathica and gray hair]. / Manifestaciones dermatológicas de fibrosis quística en un lactante: acrodermatitis enteropática símil y pelo gris.

INTRODUCTION: Cutaneous manifestations at the time of CF diagnosis are rare. OBJECTIVE: To describe the case of an infant with an unusual cutaneous presentation of cystic fibrosis. CASE REPORT: The case is presented of an infant with delayed physical growth at two months, and at the age of four months, presented with a skin rash and gray hair. Tests revealed the presence of hypoproteinemia and anemia, with the diagnosis of Cystic Fibrosis being confirmed by genetic testing. The rash was completely resolved after pancreatic enzyme replacement therapy. This is the second gray hair case reported in children with this disease. CONCLUSION: Metabolic diseases such as cystic fibrosis should be suspected in malnourished children who develop skin disorders.

Manifestaciones dermatológicas de fibrosis quística en un lactante: acrodermatitis enteropática símil y pelo gris / Cutaneous manifestations of cystic fibrosis in an infant: acrodermatitis enteropathica and gray hair

Introducción: Las manifestaciones dermatológicas en el momento del diagnóstico de fibrosis quística son infrecuentes. Objetivo: Describir el caso de una lactante con una presentación dermatológica no habitual de fibrosis quística. Caso Clínico: Lactante que a los 2 meses de edad presenta un mal incremento pondoestatural. A los 4 meses presenta exantema cutáneo, edema y pelo gris. Dentro de su estudio se evidencia hipoproteinemia y anemia, y se confirma el diagnóstico de fibrosis quística mediante el estudio genético. Las alteraciones dermatológicas se revirtieron completamente tras la instauración de la terapia de reemplazo con enzimas pancreáticas. Este es el segundo caso reportado de pelo gris en niños con esta enfermedad. Conclusión: En niños con malnutrición que desarrollan alteraciones de la piel y fanéreos debemos sospechar enfermedades metabólicas como fibrosis quística.

Introduction: Cutaneous manifestations at the time of CF diagnosis are rare. Objective: To describe the case of an infant with an unusual cutaneous presentation of cystic fibrosis. Case report: The case is presented of an infant with delayed physical growth at two months, and at the age of four months, presented with a skin rash and gray hair. Tests revealed the presence of hypoproteinemia and anemia, with the diagnosis of Cystic Fibrosis being confirmed by genetic testing. The rash was completely resolved after pancreatic enzyme replacement therapy. This is the second gray hair case reported in children with this disease. Conclusion Metabolic diseases such as cystic fibrosis should be suspected in malnourished children who develop skin disorders.

Edema hemorrágico agudo del lactante: reporte de un caso de presentación atípica / Acute hemorrhagic edema of infancy: case report

Acute infant hemorragic edema is a benign condition that affects children between 4 month and 2 years of age. Quick onset inflammatory edema and generalized ring shaped symmetric purpura are characteristic. Histology is of leucocitoclastic vasculitis. Clinical case: 9 month old child with a respiratory tract affection 2 weeks previous, consulting for left leg edema and fever, afterwards cutaneous and enteral mucosa purpura. Discussion: Acute hemorrhagic edema is a benign and self-limited illness. Lhe main differential diagnosis is Schonlein Henoch Purpura, and a careful evaluation and clinical follow-up is neccesary.

Introducción: El Edema Hemorrágico Agudo del Lactante (EHAL) es una condición benigna que afecta a niños entre 4 meses y 2 años, de inicio brusco, con edema inflamatorio y lesiones cutáneas del tipo purpúrico, anulares generalizadas y simétricas. A la histología los hallazgos son compatibles con una vasculitis leucocitoclástica. Caso clínico: Lactante de 9 meses de edad, que cursó con cuadro respiratorio 2 semanas previas y que consulta por aumento de volumen de la extremidad inferior izquierda y fiebre, agregándose en forma progresiva lesiones cutáneas purpúricas, compromiso de mucosas y gastrointestinal. Discusión: El EHAL es una condición benigna y autolimitada, cuyo principal diagnóstico diferencial es Púrpura de Schonlein-Henoch, la cual requiere una cuidadosa evaluación y segumiento clínico.

Enfermedad de Heck: a propósito de un caso / Heck’s disease: a case report

La Enfermedad de Heck (EH) o Hiperplasia Epitelial Focal (HEF) es una proliferación benigna poco frecuente de la mucosa oral, generalmente asintomática, causada por el Virus Papiloma Humano (VPH), en su mayoría VPH 13 y 32. Afecta principalmente a niños, predominantemente de sexo femenino. En general se resuelve en forma espontánea, pero en algunos casos por su sintomatología o extenso compromiso se requiere de tratamiento. Existen múltiples modalidades terapéuticas, destacando entre ellas el Imiquimod. Describimos el caso de una paciente de ocho años de edad con una EH que presentó buena respuesta al tratamiento con Imiquimod 5 por ciento.

Heck’s Disease (HD) or Focal Epithelial Hyperplasia (FEH) is a rare benign proliferation of the oral mucosa, usually asymptomatic, caused by Human Papilloma Virus (HPV), especially HPV 13 and 32. Affects mainly children, predominantly female.FEH generally resolves spontaneously, but some cases, either because of intensity or extension of symptoms may require treatment. There are several therapeutic alternatives, being Imiquimod the most successful. We report the case of a 8-year old with a HD that present good response to treatment with Imiquimod 5 percent.

Síndrome de Stevens Johnson causado por mycoplasma pneumoniae / Stevens Johnson syndrome due to mycoplasma pneumoniae

Se presentan dos escolares con síndrome de Stevens Johnson asociado a un cuadro respiratorio agudo en los que se demostró infección por M. pneumoniae. Nos parece de interés destacar la importancia de investigar este agente como causa de síndrome de Stevens Johnson dado que actualmente se dispone de técnicas serológicas confiables que permiten su rápido diagnóstico. Ambos pacientes fueron tratados con claritromicina, además de las medidas generales, con muy buena evolución clínica

Meningitis bacteriana aguda: experiencia de 10 años / Acute bacterial meningitis: a 10 years experience

Se revisaron las fichas clínicas de 536 pacientes con diagnóstico de meningitis bacteriana aguda que egresaron del Hospital Exequiel González Cortés en un período de 10 años (1983-1992). Los menores de 2 años constituyeron el grupo más afectado (72,6 por ciento). El diagnóstico bacteriológico se confirmo en el 78.0 por ciento, siendo los agentes más frecuentes H. influenzae, N. meningitidis y S. pneumoniae. Se destaca el aumento creciente de la frecuencia de N. meningitidis en los últimos años. La letalidad global fue de 14,7 por ciento, cifra que incluye 29 pacientes que fallecieron en las primeras 24 horas de su ingreso